Qué es la miocardiopatía dilatada, causa de insuficiencia cardíaca y riesgo de muerte súbita

La miocardiopatía dilatada, es una gran desconocida por el público, aunque no por los médicos, ya que es:

1. La causa más frecuente de insuficiencia cardiaca en personas jóvenes
2. La principal causa de trasplantes de corazón en todo el mundo.
3. Y además, los pacientes que padecen esta enfermedad tienen un mayor riesgo de sufrir muerte súbita.

Se trata de una patología del músculo cardiaco que provoca un aumento del tamaño de los ventrículos del corazón, lo que dificulta la capacidad de bombear del órgano.

El origen de esta patología suele ser genético. De hecho se calcula que hasta en un 40-50% de los pacientes. Y esta enfermedad se debe a alteraciones genéticas que pueden ocurrir en más de 40 genes distintos.

Además de esta condición genética, según la Fundación Española del Corazón se han identificado algunas condiciones relacionadas con un mayor riesgo de desarrollar miocardiopatía dilatada, que serían:

• Infecciones virales
• Enfermedades autoinmunes
• Embarazo
• Exposición a toxinas (venenos)
• Exposición a ciertos medicamentos.

Síntomas de la miocardiopatía dilatada

No todos los pacientes que sufren esta patología experimentan síntomas. De hecho, muchos afirman encontrarse perfectamente.

Además, los síntomas de la miocardiopatía dilatada son muy similares a los que produce cualquier tipo de insuficiencia cardiaca. A saber:

• Sensación de falta de aire.
• Cansancio extremo o falta de energía.
• Hinchazón de los pies, tobillos o estómago.
• Tos o sonidos cuando se respira.
• Dificultad para respirar.
• Pérdida de apetito.

¿Hay tratamiento para esta enfermedad cardíaca?

Los pacientes que sufren este tipo de enfermedad cardiaca tienen a su disposición fármacos que ayudan a controlar los síntomas y a reducir el empeoramiento de la enfermedad.

Pero, hasta el momento, no existe ningún medicamento ni procedimiento médico que cure la miocardiopatía dilatada.

• En algunos casos los expertos en cardiología optan por la implantación de marcapasos o desfibriladores automáticos.
• Y en los casos más graves, la única alternativa es el trasplante.

Si tiene origen genético, peor pronóstico

El estudio más grande realizado hasta la fecha en pacientes con miocardiopatía dilatada no isquémica estudiados genéticamente, ha demostrado por primera vez que los pacientes que tienen esta enfermedad y es de origen genético tienen peor evolución que el resto.

El trabajo ha sido publicado en Journal of the American College of Cardiology, coordinado por Pablo García-Pavía, jefe de grupo del CIBER de Enfermedades Cardiovasculares (CIBERCV) y director de la Unidad de Cardiopatías Familiares del Hospital Puerta de Hierro de Majadahonda.

• Los investigadores han llegado a esta conclusión tras recoger datos clínicos de 1.005 pacientes genotipados, en 20 hospitales españoles entre 2015 y 2020, de los cuales en 372 (37% de ellos) la enfermedad tenía una causa genética, y en 633 (63%) no.

Los autores analizaron cuál fue la evolución clínica de los pacientes con especial atención a:

• Desarrollo de insuficiencia cardiaca terminal
• Arritmias ventriculares malignas
• Capacidad de recuperación del corazón medida mediante el remodelado inverso del ventrículo izquierdo.

Medicina individualizada

Según explica el doctor Pablo García-Pavía

• «Observamos que las personas con miocardiopatía dilatada no isquémica con variantes patogénicas o probablemente patogénicas tuvieron peor pronóstico que los individuos con genotipo negativo. Y el curso clínico y la remodelación del ventrículo izquierdo variaron según el gen afectado subyacente».

Después de una media de seguimiento de más de 4 años:

• La variable principal (combinación de eventos cardiovasculares adversos) había ocurrido en 118 (31,7%) de los pacientes con el genotipo positivo y en 125 (19,8%) del grupo negativo.
• La insuficiencia cardiaca en etapa terminal ocurrió en 60 (16,1%) pacientes con genotipo positivo y en 55 (8,7%) con negativo.
• Por último, la arritmia ventricular maligna la sufrieron 73 pacientes (19,6%) positivos y 77 negativos (12,2%).

Para el investigador del CIBERCV, «los resultados de nuestro trabajo tienen bastante impacto por la incidencia de la enfermedad en todo el mundo y porque es pionero en mostrar el curso diferente de la enfermedad en función de la alteración genética causal».

• «Este trabajo avala tratar a los pacientes con Miocardiopatía dilatada de forma distinta según su genética, y abre la posibilidad de aplicar medicina individualizada en este campo de la Cardiología».