Dermatomiositis juvenil: qué es, cuáles son sus síntomas y cómo se trata esta enfermedad autoinmune

La dermatomiositis es una de las enfermedades autoinmunes clasificada como rara porque sólo afecta a entre 4 y 6 personas por cada millón de habitantes, y que afecta a la piel y al tejido muscular.

Aproximadamente un 20% de todas las dermatomiositis debutan en la edad pediátrica, ya que tanto los niños como los adolescentes pueden desarrollar dermatomiositis juvenil (DMJ), con un pico de la incidencia que se sitúa entre los 5 y 14 años.

En el Día Nacional de la Dermatomiositis Juvenil, que se celebra este martes, 23 de abril, desde la Asociación ANADEJU y la Sociedad Española de Reumatología se insiste en la necesidad de aumentar la visibilidad de esta enfermedad, de llevar a cabo más proyectos de investigación de la enfermedad y de garantizar esa atención multidisciplinar .

Inflamación en la piel y los músculos

El desarrollo de la enfermedad implica una inflamación de la piel y los músculos causada por la propia respuesta inmune del paciente, provocando lesiones cutáneas o debilidad muscular.

Se trata de una patología crónica que cursa con brotes, que tiene una intensidad variable, y de la que, según afirma la doctora Alina Boteanu, portavoz de la Sociedad Española de Reumatología (SER) y del Servicio de Reumatología y de la Unidad de Reumatología Pediátrica y Transición Hospital Universitario Ramón y Cajal (Madrid).

• "Es preciso un seguimiento estrecho y regular en las consultas de reumatología para mantener un control adecuado de la enfermedad".

Principales síntomas de la dermatomiositis

Los principales síntomas que sufren las personas con esta enfermedad rara son:

• Dolor
• Cansancio

Las dificultades para hacer ejercicio físico van apareciendo y, en fases más tardías, el paciente puede llegar a tener problemas para realizar actividades rutinarias como caminar distancias largas, jugar o subir escaleras.

En algunos niños pueden aparecer contracturas musculares o inflamación de articulaciones, lo que puede producir dolor o dificultar ciertos movimientos.

Esto en cuanto a la parte muscular de la dermatomiositis.

¿Dónde aparecen las lesiones cutáneas de la dermatomiositis?

Pues si nos centramos en los problemas cutáneos, las lesiones en la piel son también habituales y pueden aparecer incluso antes que la inflamación muscular.

Habitualmente afectan a zonas como la cara, el escote y las manos, pero se pueden observar en cualquier parte del cuerpo.

Además, según explican desde la Fundación Española de Reumatología, estas lesiones son distintas según el lugar en el que aparezcan:

• Tratándose de la cara, suele aparecer una "erupción de color violáceo que rodea los ojos". Esta lesión también puede aparecer en las zonas más grasas de la cara.
• En la región cervico-dorsal aparece lo que los expertos llaman "signo del chal" o "eritema en capelina", que no es otra cosa que un enrojecimiento de la piel que se extiende por el cuello.
• Si afecta a las manos, las lesiones propias de la dermatomiositis se identifican la aparición de placas. Y se pueden identificar lesiones tipo placas de color violáceo que se descaman, similares a las que aparecen con la psoriasis.

En algunas ocasiones, pocas según los expertos, estas manifestaciones cutáneas se pueden complicar apareciendo calcinosis (aparición de nódulos) o lipodistrofia (problemas en la disposición corporal de la grasa).

¿Cómo es de grave esta enfermedad?

Además, la dermatomiositis en contadas ocasiones puede afectar a los pulmones o al corazón.

Y como detalla la doctora Boteanu:

• "La gravedad de la enfermedad es muy variable, desde lesiones cutáneas muy leves sin afectación muscular hasta afectación de varios órganos en casos más graves".

Las manifestaciones clínicas de la dermatomiositis son similares en niños y en adultos, pero la frecuencia de aparición es diferente. Por ejemplo, la calcinosis es más frecuente en niños y, además, en la edad pediátrica esta patología no se asocia con neoplasias.

No obstante, la especialista insiste en que:

• "El desarrollo de varios fármacos y el aumento de opciones terapéuticas junto con un diagnóstico y un tratamiento precoz han llevado en los últimos años a una importante mejoría del pronóstico".

En este sentido, "la mayoría de los pacientes que logran adecuado control de la clínica, quedan asintomáticos. En cambio, si la enfermedad no se controla, puede producirse daño y esto puede ser irreversible", advierte la experta.

Tratamiento farmacológico y de fisioterapia

Los fármacos que se usan para el control de la inflamación son medicamentos inmunosupresores que actúan inhibiendo ciertas vías de la inmunidad.

Entre los medicamentos que se usan con más frecuencia encontramos los glucocorticoides, las inmunoglobulinas, otros fármacos modificadores de la enfermedad clásicos o biológicos, según indica la especialista.

Por otra parte, en las últimas décadas se considera la rehabilitación/fisioterapia como "uno de los pilares del tratamiento no farmacológico de la dermatomiositis".

Varios estudios han demostrado que ejercicios de rehabilitación supervisados y dirigidos son beneficiosos para la movilidad, fuerza y masa muscular sin producir un empeoramiento de la inflamación.

"Las contracturas y la movilidad reducida se pueden aliviar con las sesiones de rehabilitación, sin embrago es importante que los procedimientos se realicen de forma controlada en las primeras etapas de la enfermedad", precisa la doctora Boteanu.